CENP-B

產(chǎn)品簡(jiǎn)介

CENP-B，產(chǎn)品編碼：P07199。
主要著絲粒自身抗原 B
著絲粒蛋白 B
mRNA RefSeq： NM_001810
蛋白質(zhì) RefSeq： NP_001801

更新時(shí)間：2024-03-19

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CENP-B，產(chǎn)品編碼： P07199。

CENP-B，描述：

1980 年描述了硬皮病患者血清中著絲粒蛋白的自身抗體。隨后的研究證實(shí)，抗著絲?？贵w (ACA) 很常見于先前稱為 CREST 綜合征的局限性系統(tǒng)性硬化癥患者。這些自身抗體也經(jīng)常在雷諾現(xiàn)象患者的血清中檢測(cè)到，偶爾在其他風(fēng)濕性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎中檢測(cè)到。據(jù)報(bào)道，ACA 在原發(fā)性膽汁性肝硬化患者、惡性腫瘤患者和偶爾在正常個(gè)體中的發(fā)生率很高。

盡管已知至少有 9 種蛋白質(zhì)與著絲粒復(fù)合體相關(guān)，但 CENP-B 通常被認(rèn)為是主要的著絲粒抗原，因?yàn)獒槍?duì)該蛋白質(zhì)的自身抗體被發(fā)現(xiàn)以高滴度存在于所有 ACA 血清中，而抗體的滴度直接在其他兩個(gè)著絲?？乖–ENP-A，CENP-C）通常要低得多。CENP-B 是由兩個(gè) 80-kDa 亞基組成的二聚體，它特異性結(jié)合 17bp CENP-B 盒序列，該序列是形成功能性著絲粒所需的，位于染色體 α-衛(wèi)星 DNA 內(nèi)。因此，CENP-B 可能作為一種反式作用因子發(fā)揮作用，在核小體組裝水平上調(diào)節(jié) α-衛(wèi)星 DNA 重復(fù)序列的形成或著絲粒特異性染色質(zhì)。

據(jù)報(bào)道，自身抗體與 CENP B 的至少 3 個(gè)不同表位區(qū)域結(jié)合，但 60 個(gè)氨基酸的 C 末端區(qū)域似乎構(gòu)成了主要的自身免疫表位。

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